Neuroradiologie

Hypotension intracrânienne spontanée : stratégies diagnostiques et traitement ciblé de la fuite du liquide céphalorachidien

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Federico Cagnazzo, Blandine Bobet, Vincent Costalat, Nicolas Lonjon et Anne Ducros Le 30/04/24 à 7:00 Lecture 21 min.

L'IRM est cruciale dans le bilan diagnostique de l'hypotension intracrânienne. Plusieurs signes ont été décrits, dont l'épaississement et le rehaussement de la pachyméninge homogène et diffus et la diminution du diamètre de la citerne suprasellaire, mamillopontine et prépontine. © Federico Cagnazzo et coll.

Résumé

L’hypotension intracrânienne spontanée (HIS) est un syndrome déterminé par une perte de liquide céphalorachidien au niveau du rachis. Le symptôme le plus fréquent est la céphalée à caractère orthostatique, mais la clinique peut être très variable et complexe. La neuro-imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic d’HIS et dans l’identification de la cause (la brèche) de l’hypotension. L’IRM de l’encéphale est indispensable afin de pouvoir confirmer le diagnostic, et l’imagerie de la moelle aide à organiser un bilan avancé d’imagerie afin de localiser la fuite. Il y a trois types de fuite. Le type 1 est la brèche durale ventrale (1a) ou dorsale (1b), souvent au niveau thoracique. Le type 2 est la brèche par un diverticule d’une racine nerveuse. Le type 3 est la fistule duroveineuse. La recherche de la fuite représente un vrai défi car tout le rachis nécessite d’être exploré et l’imagerie conventionnelle n’est pas assez sensible. Un bilan de neuro-imagerie avancé s’impose et des nouvelles techniques comme la myélographie et le myéloscanner dynamiques sont des compléments nécessaires à l’IRM de la moelle. La localisation précise de la fuite est fondamentale afin de cibler un traitement efficace (percutané, endovasculaire, ou chirurgical).

Introduction

L’hypotension intracrânienne spontanée (HIS) est une pathologie qui s’associe à un déficit du volume de liquide céphalorachidien (LCR) à cause de la présence d’une fuite au niveau de la dure-mère du rachis. Elle peut s’associer à une morbidité importante et à une invalidité chronique sévère [1]. Pendant les dernières années, cette pathologie a été mieux étudiée et un nombre croissant de cas est diagnostiqué grâce à l’amélioration de la technique d’imagerie et de l’expertise des centres. Cependant, le diagnostic reste parfois très difficile, et des techniques de neuro-imagerie avancées, ainsi que des centres dédiés, sont indispensables. Sur la base de l’International Classification of Headache Disorders (classification internationale des céphalées, ICHD-3) [2], la céphalée orthostatique doit s’associer à une pression d’ouverture à la ponction lombaire (PL) < 6 cm de LCR, ou des signes d’hypotension intracrânienne à l’imagerie IRM de l’encé

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Auteurs

Federico Cagnazzo

Médecin radiologue Département de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Gui-de-Chauliac Montpellier

Blandine Bobet

Manipulatrice d'électroradiologie médicale Département de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Gui-de-Chauliac Montpellier

Vincent Costalat

Médecin radiologue Département de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Gui-de-Chauliac Montpellier

Nicolas Lonjon

Neurochirurgien Département de neurochirurgie, hôpital Gui-de-Chauliac Montpellier

Anne Ducros

Neurologue Département de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac Montpellier

Bibliographie

  1. Kranz P. G., Gray L., Malinzak M. D., et coll., « Spontaneous intracranial hypotension: pathogenesis, diagnosis, and treatment », Neuroimaging Clinics of North America, novembre 2019, vol. 29, n° 4, p. 581-594. DOI : 10.1016/j.nic.2019.07.006. Epub 26 août 2019.
  2. « Headache classification committee of the International headache society (IHS) The international classification of headache disorders, 3rd edition », Cephalalgia, janvier 2018, vol. 38, n° 1, p. 1-211. DOI : 10.1177/0333102417738202.
  3. Dobrocky T., Nicholson P., Häni L., et coll., « Spontaneous intracranial hypotension: searching for the CSF leak », Lancet Neurology, avril 2022, vol. 21, n° 4, p. 369-380. DOI : 10.1016/S1474-4422(21)00423-3. Epub 25 février 2022.
  4. Häni L., Fung C., Jesse C. M., et coll., « Insights into the natural history of spontaneous intracranial hypotension from infusion testing », Neurology, juillet 2020, vol. 95, n° 3, e247-e55. DOI : 10.1212/WNL.0000000000009812. Epub 10 juin 2020.
  5. D’Antona L., Jaime Merchan M. A., Vassiliou A., et coll., « Clinical presentation, investigation findings, and treatment outcomes of spontaneous intracranial hypotension syndrome: a systematic review and meta-analysis », JAMA Neurology, Janvier 2021, vol. 78, n° 3, p. 329-337. DOI : 10.1001/jamaneurol.2020.4799.
  6. Jesse C. M., Häni L., Fung C., et coll., « The impact of spontaneous intracranial hypotension on social life and health-related quality of life », Journal of Neurology, octobre 2022, vol. 269, n° 10, p. 5466-5473. DOI : 10.1007/s00415-022-11207-7. Epub 14 juin 2022.
  7. Schievink W. I., Maya M. M., Jean-Pierre S., et coll., « A classification system of spontaneous spinal CSF leaks », Neurology, août 2016, vol. 87, n° 7, p. 673-679. DOI : 10.1212/WNL.0000000000002986. Epub 20 juillet 2016.
  8. Beck J., Gralla J., Fung C. et coll., « Spinal cerebrospinal fluid leak as the cause of chronic subdural hematomas in nongeriatric patients », Journal of Neurosurgery, décembre 2014, vol. 121, n° 6, p. 1380-1387. DOI : 10.3171/2014.6.JNS14550. Epub 18 juillet 2014.
  9. Dobrocky T., Grunder L., Breiding P. S. et coll., « Assessing spinal cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension with a scoring system based on brain magnetic resonance imaging findings », JAMA Neurology, mai 2019, vol. 76, n° 5, p. 580-587. DOI : 10.1001/jamaneurol.2018.4921.
  10. Brinjikji W., Savastano L. E., Atkinson J. L. D., et coll., « A novel endovascular therapy for CSF hypotension secondary to CSF-venous fistulas », AJNR American Journal of Neuroradiology, mai 2021, vol. 42, n° 5, p. 882-887. DOI : 10.3174/ajnr.A7014. Epub 4 février 2021.
  11. Brinjikji W., Garza I., Whealy M. et coll., « Clinical and imaging outcomes of cerebrospinal fluid- venous fistula embolization », Journal of Neurointerventional Surgery, 2022, vol. 14, n° 10, p. 953-956. DOI : 10.1136/neurintsurg-2021-018466. Epub 24 janvier 2022.

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